Бесконечна палитра нерешённых вопросов, и возникают всё новые и новые

Мафтуне М – ей сейчас 16 лет. А было 6 лет, когда скорая помощь привезла её в 5-ю детскую больницу с диагнозом «вирусный гепатит » в очень тяжёлом состоянии с резко выраженной желтухой и картиной печёночной недостаточности.

Очень быстро выяснилось, что о вирусном гепатите у неё речь не идёт и не шла. Родные предъявляют выписки из клиники Института Педиатрии, где девочка лежала уже неоднократно с диагнозом «аутоиммунный гепатит».

Это состояние, при котором иммунитет человека так изменяется, что начинает пожирать собственные органы, в данном случае – печень. Традиционно это заболевание лечится гормональными препаратами (преднизолон и др.) и если не удаётся погасить этот пожар, быстро приводит к циррозу. У нашей девочки погасить активность процесса удавалось, но при попытке по обычной схеме снижать дозы гормонов пожар разгорался с новой силой. Болезнь протекала как непрерывная череда обострений.

Чтобы преодолеть эту зависимость, требуется ювелирное искусство лечащего врача. А девочка оказалась «ничья». Уроженка одной из южных республик бывшего Советского Союза, она теперь была иностранкой, не имела медицинского полиса Российской Федерации. Госпитализировать её можно было только в неотложном состоянии на короткое время. Так она оказалась в 5-й больнице.

В этой безвыходной ситуации я взяла девочку под наблюдение. Выяснилось, что уже несколько месяцев, предоставленные сами себе, родные девочки обращались с дозами преднизолона по собственному разумению. Положение было патовое. Но надо было как-то помогать.

И мы начали это драматическое десятилетнее путешествие. Я к тому времени имела уже большой опыт преодоления этой гормональной зависимости даже в более запущенных случаях и очень надеялась помочь.

В течение первых полутора – двух лет нам удалось уйти на минимальные поддерживающие дозы гормонов, ни разу не вызвав ухудшения состояния и обострения процесса. Ещё 2 года прошли спокойно, а дальше подошло время начала девического созревания. Это вообще опасное время, а для аутоиммунных заболеваний особенно.Чтобы удержать процесс в узде потребовалось внести в лечение определённые изменения, в частности, добавить еще один препарат (азатиоприн) и слегка повысить дозу преднизолона. Всё шло гладко. Девочке уже 11 лет.

И вдруг звонит бабушка девочки: «Мафтуне плохо: вся жёлтая, лежит пластом, что делать?».

Привозят в клинику, и я вижу ребёнка в состоянии, близком к тому, в котором она 5 лет назад появилась у нас в 5-ой больнице. С большим трудом выясняем, что она уже неделю перестала принимать все лекарства (берёт их как бы для приёма, идёт в туалет и спускает в унитаз).

- Как же так, Мафтуна? Ты же знаешь, как мы считаем каждую четвертинку таблетки. Ты же знаешь, что от них всё зависит. Зачем ты это сделала? Почему?

- Надоело.

- Бог с тобой, надоело хорошо себя чувствовать, жить без желтухи?

-Не хочу ходить толстой и в прыщах, а это всё от гормонов.

На этот раз тяжёлый всплеск заболевания пришлось гасить дозами гормонов, ещё большими, чем первоначальные. И «съезжать» с них еще дольше. И опять мы практически добились успеха. Но теперь каждый раз, как болезнь отступала, и девочка начинала чувствовать себя хорошо, она бросала гормоны.

Таких эпизодов было уже три, и каждый отбрасывал нас назад и пришпоривал формирование цирроза печени.

Сегодня Мафтуне 16 лет. У неё активный декомпенсированный цирроз печени со всеми его осложнениями : асцит (накопление жидкости в брюшной полости), кровотечение из расширенных вен пищевода (только что выписана из хирургического отделения, где это кровотечение на этот раз удалось остановить).

Речь уже может идти только о пересадке печени. Но даже если все препоны на пути к пересадке удастся преодолеть, и сама операция пройдёт успешно, после неё длительно надо принимать гормоны и ещё целый ряд лекарств, чтобы не было отторжения пересаженной печени. Такой замкнутый круг. Но будем пытаться…

Дети, как правило, поступали с ошибочным диагнозом вирусного гепатита. Но это оказалось и своеобразным преимуществом, поскольку под маской вирусного гепатита протекает обычно начало, дебют гепатита аутоиммунного.

Мы невольно стояли у его истоков, и преимущество ранней диагностики оказалось решающим и для исхода заболевания и даже для выбора лечения.

Выяснилось, что позднее распознавание и начало лечения даже при правильной гормональной терапии обрекало детей на развитие цирроза печени. Нескольких из них через 20 лет уже не было в живых.

Если же удавалось поставить диагноз своевременно, то достаточным оказывалось лечение препаратами урсодеоксихолевой кислоты (УДХК, урсосан). Лечение было длительным (3 – 5 и более лет), но не имеющим серьёзных побочных эффектов и успешным в плане качества жизни и предотвращения цирроза. Ничего подобного тому, что произошло с Мафтуной, при этом не происходит.

Мы неоднократно публиковали полученные данные, и нам кажется, что они важны и для врачей, и для их пациентов.

Недавно мы получили тому невольное подтверждение.

Мальчик Валерий 13 лет с отцом приехал ко мне из Курска в феврале 2012 г. Перспективный спортсмен, футболист, 5 раз в неделю – изнурительные тренировки.

Но и он сам, и родители очень серьёзно и с большими надеждами относятся к его спортивному будущему.

Крепкий физически, ребёнок мало болел до октября 2011 г., когда при диспансеризации было выявлено существенное повышение печёночных ферментов – трансаминаз (АЛТ и АСТ) сначала в 4 – 5 раз, затем в 20 раз. Мальчика положили в местную больницу в декабре 2012 г., где при обследовании, не обнаружив вирусных гепатитов, коллеги в соответствии с нашими рекомендациями сразу же обследовали пациента на аутоиммунные антитела. Выявив их, врачи поставили очень грамотно диагноз «вероятный аутоиммунный гепатит», начали лечение не гормонами, а препаратами УДХК с учётом ранней постановки диагноза и направили мальчика ко мне.. На приёме выяснилось, что за 2 недели до подъёма трансаминаз  мальчик начал принимать элькар (довольно «безобидный» препарат для повышения аппетита, мышечной массы и т. д.) Но принимал его в высоких дозах (до 5 и более таблеток в сутки), которые велики даже для взрослого. Кроме того, в неконтролируемых количествах принимал аскорбиновую кислоту (витамин С).

Диагноз аутоиммунного гепатита, спровоцированного вероятно лекарственным поражением печени, был подтверждён. Одобрено лечение препаратами УДХК с увеличением дозы.

Уже к моменту моего осмотра активность  процесса начала снижаться и продолжала снижение в течение 8 мес, когда была достигнута полная ремиссия (нормализация ферментов, исчезновение аутоантител).

На фоне продолжающегося лечения препаратами УДХК мальчик чувствовал  себя хорошо, постепенно возобновил тренировки.

На последнем приёме (октябрь 2014г., 3 года от начала заболевания) передо мной высокий подросток (вырос за это время на 20 см) атлетического телосложения, продолжающий свою спортивную карьеру при полном благополучии со стороны печени.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.