Хочу рассказать Вам о ещё одном заболевании

Хочу рассказать ещё об одном заболевании, чем дальше, тем чаще встречающимся в качестве маски вирусного гепатита. Занявшись им не только во врачебном , но и в научном плане, мы почерпнули много нового не только для гепатологов ,но и  врачей многих других специальностей.

Это так называемый синдром Жильбера. 

На приёме 46–летний мужчина из далёкого сибирского города с хроническим гепатитом В.

Как всегда в поисках источника (и соответственно – времени) заражения вирусом подробно расспрашиваю о жизни, начиная с рождения.

Пациент поведал мне, что, по словам его мамы, при рождении у него долго (до 3 мес.) держалась желтуха, но потом всё прошло и больше не беспокоило до службы в армии.

В первый же месяц службы юноша пожелтел и с диагнозом «инфекционный гепатит» (теперь это называется «гепатит А») попал в госпиталь. Через 3 недели желтуха прошла, его вернули в часть, но спустя месяц солдат пожелтел снова и снова попал в госпиталь. На этот раз заболевание  протекало довольно тяжело так, что ему делали  внутривенные капельные вливания. Когда молодому человеку стало лучше, его  признали не годным к дальнейшей службе и отправили на «гражданку». Главной причиной было то, что после второго пребывания в госпитале желтуха так полностью и не ушла. 

Вернувшись домой, пациент чувствовал себя неплохо, работал  водителем, женился, нигде не наблюдался, а на то, что белки глаз иногда были желтоваты, никто внимания не обращал.

Но шли годы, и самочувствие стало ухудшаться: слабость, утомляемость, боли в правом подреберье, особенно после жирного и жареного.

Обратились к врачу и при первом же обследовании обнаружили хронический гепатит В и камни в жёлчном  пузыре.

Провели противовирусное лечение. Оно оказалось успешным (вирус перестал определяться в крови, АЛТ и АСТ пришли в норму). Хирурги удалили жёлчный пузырь. Но полностью убрать желтуху так и не удавалось. Это и привело пациента ко мне.

При осмотре, действительно, белки глаз и кожа слегка желтушны, печень несколько увеличена и уплотнена, селезёнка не прощупывается, лёгкая болезненность в правом подреберье на месте послеоперационного рубца. В анализе крови единственное отклонение от нормы – повышенный билирубин (в 2,0 – 2,5 раза). Объяснить это имеющимся неактивным гепатитом В было невозможно. Нужно было искать другую причину. Возникла мысль о синдроме Жильбера.

Проведенные специальные исследования, включая уже доступные к этому времени генетические, подтвердили диагноз. И тогда вся драматическая история жизни и болезни этого человека выстроилась в один логический ряд, связанный с изначальной и, как это нередко бывает, судьбоносной, врачебной ошибкой.

Призванный в армию 18-летний юноша с нераспознанным синдромом Жильбера в первые же месяцы службы испытал повышенные психоэмоциональные и физические нагрузки и пожелтел, как это и положено при синдроме Жильбера в подобных ситуациях (стрессы и физические перегрузки противопоказаны таким больным).

Появившаяся желтуха была ошибочно принята за гепатит А, и пациент был госпитализирован в инфекционное отделение, где тесно соприкасался с больными истинным инфекционным гепатитом. И через положенный срок (1 -  1,5 мес.) заболел этим гепатитом, что было опять же ошибочно расценено как рецидив.

На фоне синдрома Жильбера вирусные гепатиты протекают тяжелее, потребовались внутривенные вливания  и другие инъекции, разовых  шприцов, игл и капельниц ещё не было, и их правильное кипячение было на совести фельдшеров. Так был заполучен гепатит В, принявший хроническое течение.

«Не было бы счастья, да несчастье помогло» , - гласит русская пословица. И была бы эта сказка с очень печальным  концом, если бы классическое осложнение синдрома Жильбера –камни в жёлчном пузыре, не сказали своё «слово» и не заставили обратиться к врачу. На дворе уже стояли другие времена. Гепатит В был успешно пролечен, камни – прооперированы.

А диагноз синдрома Жильбера наконец поставлен через 30 лет.

Кстати, выяснилось, что у отца пациента  - желчнокаменная болезнь, а у  15-летнего сына – желтоватые склеры.

Обследуем, поставим диагноз и убережём от отцовской судьбы.

С тех пор, как этот синдром был описан  Августином Жильбером в 1901г., прошло более  ста лет. Сегодня мы располагаем другими возможностями его диагностики и многолетними новыми данными о его значении и исходах.

Проявляясь, как правило, на границе взросления, он попадает в поле зрения не только педиатров, но врачей всех специальностей, пугая  их появлением желтухи, которую поначалу почти всегда принимают за вирусный гепатит.

Это врождённое нарушение обмена главной составляющей желчи – билирубина. Оно считалось редким до последнего времени, когда этот диагноз стали ставить  с помощью анализа генов. Здесь – то и выяснилось, что этот синдром имеется в той или иной степени у каждого десятого жителя планеты (от 5 % в средних широтах до 35% в экваториальной Африке).

Редкость синдрома Жильбера – не единственный миф, развеянный в последнее время. Выяснилось, что он не так безобиден, как считалось. Он оказался одной из самых частых причин образования камней в жёлчном пузыре, особенно у мужчин.

В нашей практике в последнее   десятилетие он начал встречаться так часто, что обратил на себя специальное внимание, и мы проанализировали наши данные за 20 лет. Почти 200 детей прошли за это время через наше отделение, поступив с диагнозом «вирусный гепатит», а оказавшись больными синдромом Жильбера. Практически у всех в первое десятилетие ( 1991-2000г.) было поражение желчевыводящих путей, а у 12% уже камни в желчном пузыре.

И тогда мы начали профилактику этих нарушений. Как только ставился диагноз синдрома Жильбера, тут же назначались препараты урсодеоксихолевой кислоты (в частности, урсосан) 3-хмесячными курсами (весна-осень). В результате за второе десятилетие наблюдения ( 2001-2010гг.) из 105 детей с синдромом Жильбера, получавших такую профилактику, у 2/3 (64,8%) не наблюдалось никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей, а число детей с камнями в желчном пузыре упало в 4,5 раза.

Мы разработали и опубликовали Памятку больному синдромом Жильбера, которая, надеемся, помогает коллегам вести этих больных, а пациентам безбедно жить с этим заболеванием.

Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.